| Wirkstoff | Glycerolphenylbutyrat |
| Handelsnamen | Ravicti |
| Pharmazeutischer Unternehmer | Swedish Orphan Biovitrum GmbH |
| Anwendungsgebiet | Glycerolphenylbutyrat (Ravicti) wird angewendet als Zusatztherapie bei Patienten mit Harnstoffzyklusstörungen (urea cycle disorders, UCDs) einschließlich Mangel an Carbamoylphosphat-Synthetase 1 (CPS), Ornithin-Transcarbamylase (OTC), Argininosuccinat-Synthetase (ASS), Argininosuccinat-Lyase (ASL), Arginase 1 (ARG) und Ornithin-Translokase (Hyperammonamie-Hyperornithinamie-Homocitrullinurie-Syndrom, HHH), die durch diätetische Eiweißrestriktion und/ oder Aminosäurensubstitution allein nicht behandelt werden können. Glycerolphenylbutyrat (Ravicti) muss mit diätetischer Eiweißrestriktion und in manchen Fällen mit Nahrungsergänzungsmitteln (z. B. essenzielle Aminosäuren, Arginin, Citrullin, eiweißfreie Kalorie nergänzungsmittel) zusammen angewendet werden. |
| Zeitpunkt des Inverkehrbringens | 01.03.2018 |
| Erstattungsbetragsverhandlungen | |
|---|---|
| Status | Erstattungsbetrag vereinbart |
| Erstattungsbetrag | Es besteht für den pharmazeutischen Unternehmer eine Verpflichtung zur Meldung von Angaben zum Erstattungsbetrag an das Preis- und Produktverzeichnis nach Maßgabe des § 131 Abs. 4 Satz 3 SGB V. |
| Praxisbesonderheit | keine |
| Preisstrukturmodell | keine |
| Sonstige Vereinbarungen | keine |
| Link zur G-BA Seite | www.g-ba.de/... |
| Letzte Aktualisierung | 02.12.2019 |