| Wirkstoff | Glycerolphenylbutyrat |
| Handelsnamen | Ravicti |
| Pharmazeutischer Unternehmer | Swedish Orphan Biovitrum GmbH |
| Anwendungsgebiet | Glycerolphenylbutyrat (Ravicti) wird angewendet als Zusatztherapie bei Patienten mit Harnstoffzyklusstörungen (urea cycle disorders, UCDs) einschließlich Mangel an Carbamoylphosphat-Synthetase 1 (CPS), Ornithin-Transcarbamylase (OTC), Argininosuccinat-Synthetase (ASS), Argininosuccinat-Lyase (ASL), Arginase 1 (ARG) und Ornithin-Translokase (Hyperammonamie-Hyperornithinamie-Homocitrullinurie-Syndrom, HHH), die durch diätetische Eiweißrestriktion und/ oder Aminosäurensubstitution allein nicht behandelt werden können. Glycerolphenylbutyrat (Ravicti) muss mit diätetischer Eiweißrestriktion und in manchen Fällen mit Nahrungsergänzungsmitteln (z. B. essenzielle Aminosäuren, Arginin, Citrullin, eiweißfreie Kalorie nergänzungsmittel) zusammen angewendet werden. |
| Zeitpunkt des Inverkehrbringens | 01.03.2018 |
| Erstattungsbetragsverhandlungen | |
|---|---|
| Status | Erstattungsbetrag vereinbart |
| Erstattungsbetrag | Es besteht für den pharmazeutischen Unternehmer eine Verpflichtung zur Meldung des Erstattungsbetrages an die Preis- und Produktverzeichnisse nach § 131 Abs. 4 SGB V. |
| Praxisbesonderheit | keine |
| Preisstrukturmodell | keine |
| Sonstige Vereinbarungen | keine |
| Link zur G-BA Seite | www.g-ba.de/... |
| Letzte Aktualisierung | 02.12.2019 |